自身免疫性溶血是指由于免疫细胞或免疫分子导致的红细胞破坏，当严重到贫血时称为自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)。此病女性多于男性，在青年时期即可发病。原因有以下几种：
1 红细胞出现问题而免疫系统正常：
a 红细胞膜自身变异，导致出现了异常抗原，免疫系统在清除异常抗原的同时，把异常抗原的载体-红细胞一起杀灭。
b 红细胞也可以因为有细胞内寄生虫像疟原虫寄生，寄生虫的抗原由内向外出现在红细胞膜上，导致免疫系统清除时顺便清除了红细胞。
感染疟原虫的红细胞
c 还可以是别处产生的抗原抗体复合物在血循环中粘附在红细胞膜上，免疫系统清除有害的抗原抗体复合物，顺便清除了红细胞。
d 红细胞内外负责维持膜完整的物质缺乏，导致红细胞破坏，在这其中有些是由免疫系统破坏的。最典型的就是PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症），正常红细胞表面有CD55和CD59两种分子，能破坏粘附在细胞膜上的补体和避免补体激活，激活的补体会破坏红细胞；而PNH患者缺乏两种分子，在睡眠时血液偏酸，补体在酸性环境下自发激活，破坏红细胞。
2 红细胞正常而免疫系统出现问题：正常情况下免疫系统不会破坏正常的红细胞，方式是在体内没有针对正常红细胞的免疫细胞和分子。一旦免疫系统紊乱，出现了针对红细胞的免疫分子（抗体和补体），抗体结合在红细胞上，会使红细胞被巨噬细胞吞噬，或在肝、脾中被扣留消灭；补体结合在红细胞上，会在红细胞膜上打孔，水分汹涌而入涨破红细胞。这种自身免疫性溶血常和其他免疫性疾病共存，或者是免疫性疾病在血液系统中的表现之一。
治疗时，如果是红细胞出现问题所致的自身免疫性溶血，要先除去原发病；对于免疫功能紊乱所致的自身免疫性溶血，可用糖皮质激素和免疫抑制剂来治疗。
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